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O Papel da Pneumologia nas Doenças Neuromusculares

As doenças neuromusculares (DNM) são doenças genéticas, hereditárias e progressivas, sendo que todas têm em comum a falta de força muscular. Podem atingir igualmente os músculos respiratórios tendo como consequência a insuficiência respiratória. Estima-se que em Portugal existam mais de 5000 doentes afetados, encontrando-se distribuídos por diferentes patologias: as doenças que afetam os músculos (Miopatias), doenças dos nervos (Neuropatias), doenças dos cornos anteriores da medula (Atrofias Espinhais), doença do 1º e 2º neurónio motor (esclerose lateral amiotrófica) e as perturbações da junção neuromuscular (Miastenias), entre outras. Os principais problemas respiratórios que os pacientes com DNM experimentam são a diminuição da capacidade respiratória e da tosse. Por estas razões, é necessário avaliar com precisão a função pulmonar e estar atento aos sintomas dos doentes, nomeadamente fadiga, sono não reparador, cefaleias matinais e sonolência diurna. À medida que o enfraquecimento muscular progride, os pacientes apresentam para além de sintomas de hipoventilação noturna descritos anteriormente, sinais e sintomas de hipoventilação durante o dia, como o cansaço fácil e falta de ar progressiva. O suporte respiratório por ventilação mecânica não invasiva deve ser iniciado quando surgem os primeiros sinais de hipoventilação noturna num doente com capacidade respiratória diminuída. Inicialmente, a ventilação não invasiva é efetuada durante a noite, mas à medida que a doença progride os doentes irão necessitar de ventilação durante o dia, por períodos mais ou menos prolongados. Para além de capacidade ventilatória comprometida, estes doentes também têm uma tosse ineficaz, aumentando a sua propensão a infeções respiratórias de repetição. Uma assistência adequada à tosse é fundamental, sendo que numa fase inicial pode ser efetuada através de técnicas manuais que aumentem a eficácia da tosse. Numa fase mais tardia, quando o pico de tosse está severamente comprometido, o método mais eficaz para eliminar secreções das vias aéreas é um dispositivo que realiza insuflação e exsuflação mecânica, simulando o mecanismo fisiológico da tosse. Assim, a aplicação destas terapias respiratórias não invasivas possibilitou a manutenção de uma melhor qualidade de vida, além de prolongar a vida útil dos pacientes com DNM. 

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