Fibrose Pulmonar

Por Graça Freitas

  • O que é a fibrose pulmonar?

    A fibrose pulmonar é uma doença rara, em que ocorre cicatrização do tecido pulmonar, com espessamento e rigidez. O pulmão é o órgão vital responsável pelas trocas gasosas, ou seja, pela captação de oxigénio da atmosfera e sua transferência para a corrente sanguínea e pela eliminação para a atmosfera do dióxido de carbono (CO2) produzido no organismo. A destruição da unidade alveolar - constituída pelo alvéolo pulmonar (uma espécie de ?saco? onde o ar entra com o oxigénio) e pelos vasos sanguíneos - e a sua substituição por fibrose (cicatriz), dificulta aquela função de transporte. Como consequência, o cérebro, o coração e os restantes tecidos e órgãos corporais não recebem o oxigénio necessário para o seu correto funcionamento.

  • Quais as causas de fibrose pulmonar?

    Em algumas situações, é possível determinar as causas da fibrose (cicatrização) do pulmão; no entanto, na maioria dos casos, essas causas permanecem desconhecidas. As principais causas e fatores conhecidos que estão relacionadas ou aumentam o risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar são:


      - Exposição prolongada a contaminantes ou poeiras ocupacionais, com inalação de poeiras inorgânicas, como a sílica (pó de pedra) ou asbesto (amianto).
      - Exposição a ambientes poluídos.
      - Tabagismo.
      - Contacto com aves (pneumonite de hipersensibilidade), causa de fibrose pulmonar que é frequente nos criadores de pombos, periquitos e aves em geral.
      - Uso de alguns medicamentos, como a amiodarona (tratamento de arritmias), nitrofurantuína (infeções urinárias), fenitoína (anticonvulsivo), antidepressivos e os medicamentos usados em quimioterapia.
      - Tratamentos de radioterapia.
      - Doenças de autoimunidade, como a esclerodermia, artrite reumatoide, lupús e dermatomiosite.
      - Infeções virais e bacterianas.
      - Doença de refluxo gastroesofágico.
      - Origem genética, como acontece com a fibrose pulmonar familiar.

    A informação disponível sobre a prevalência da fibrose pulmonar na União Europeia (EU) é limitada. Em Portugal, de acordo com os dados do Observatório Nacional de Doenças Respiratórias, registaram-se 2717 internamentos por fibrose pulmonar no ano de 2012. O número crescente de casos diagnosticados deve-se, provavelmente, ao aumento da esperança de vida e, também, ao maior conhecimento sobre a doença, que permite um diagnóstico mais precoce.


    A fibrose pulmonar com prognóstico mais grave designa-se ?fibrose pulmonar idiopática? e a sua causa é desconhecida. Esta forma de fibrose pulmonar é mais comum no homem do que na mulher, é rara antes dos 50 anos de idade; ocorre mais habitualmente entre os 50 e os 70 anos, com uma idade média de 63 anos. Pode também ocorrer no início da fase adulta. A idade é um fator de risco para o desenvolvimento de fibrose pulmonar idiopática.

    A fibrose pulmonar idiopática não se pode inserir num perfil demográfico específico, tendo uma incidência semelhante nos meios rural e urbano. O tabagismo e determinados fatores genéticos têm sido associados ao aumento do risco de desenvolver fibrose pulmonar e diversos estudos publicados indicam que dois terços dos indivíduos com fibrose pulmonar idiopática têm história de tabagismo.

  • Quais os sintomas de fibrose pulmonar?

    Numa fase inicial da doença, podem não estar presentes quaisquer sintomas. Contudo, à medida que a fibrose evolui, torna-se cada vez mais evidente uma falta de ar (dispneia) desencadeada pela atividade física (por exemplo, com o andar), que progride e acaba por se manifestar com a tarefas tão simples como o tomar banho, vestir ou falar.

    A opressão torácica e a falta de ar acompanham-se, frequentemente, de uma tosse persistente, habitualmente com expetoração escassa ou mesmo ausente. A diminuição do apetite e o emagrecimento também são frequentes. Cerca de 50% dos doentes com fibrose pulmonar idiopática apresentam os dedos ?em baqueta de tambor?, ou seja com uma deformação da sua extremidade distal por falta de oxigenação. Deve salientar-se que esta deformação não é específica da fibrose pulmonar, podendo também estar presente em outras doenças.

  • Como se diagnostica a fibrose pulmonar? (exames de diagnóstico)

    Avaliação clínica e exame físico: História clínica detalhada sobre sintomas e eventual associação causal com fatores ambientais (poeiras/aves) ou medicamentos. Doenças co-existentes (doenças do tecido conjuntivo). Auscultação pulmonar com ?crepitações?, sons produzidos pela abertura das pequenas vias aéreas durante a inspiração. Presença de dedos em baqueta de tambor (hipocratismo digital).


    Radiografia do tórax: Numa fase inicial pode não revelar alterações. Numa fase tardia, ressalta a redução dos volumes pulmonares (pulmões pequenos), com acentuação do retículo pulmonar (fibrose).


    Tomografia computorizada do tórax: Exame de eleição para o diagnóstico de fibrose pulmonar, ao evidenciar o padrão típico de ?pulmão em favo?, que corresponde a uma cicatrização e destruição das unidades alveolares.


    Provas de função respiratória: Exames em que se determina a quantidade de ar presente nos pulmões, bem como a quantidade de ar que entra e sai dos pulmões (débito). A capacidade de difusão mede a transferência do oxigénio do ar atmosférico para a corrente sanguínea. Estes exames são efetuados em laboratórios de função respiratória. Os equipamentos mais simples - os espirómetros - determinam apenas os volumes e débitos. Os equipamentos mais complexos - os pletismógrafos - que se assemelham a uma cabine telefónica transparente, permitem o registo das variações de pressão, débitos e volumes. Na fibrose pulmonar há uma diminuição dos volumes pulmonares (restrição volumétrica) e uma diminuição da capacidade de difusão, alterações que são proporcionais ao grau de fibrose pulmonar.


    Oximetria de pulso: Exame que é realizado com um dispositivo - um oxímetro - que avalia o volume de saturação do oxigénio. Habitualmente, o oxímetro é colocado no dedo para realizar esta medição. São considerados normais os valores superiores a 95%. Na fibrose pulmonar, a saturação do oxigénio é inferior a 95% e agrava-se com o exercício e com a evolução da doença.


    Gasimetria arterial: Exame realizado através da punção de uma artéria, habitualmente a artéria radial no pulso ou a umeral no braço, e que mede o pH, pressão parcial de oxigénio (PaO2) e pressão parcial de dióxido de carbono (PaCO2). A diminuição da PaO2 e o aumento da PaCO2 permitem monitorizar o grau de progressão da fibrose pulmonar.


    Prova de esforço cardiopulmonar: Permite avaliar o comportamento das trocas gasosas com o exercício. O teste mais comum é a prova da marcha de 6 minutos, em que o doente caminha num corredor e é determinada a distância percorrida num período de 6 minutos, monitorizando-se simultaneamente a saturação de oxigénio (oximetria digital), tensão arterial, eletrocardiograma (ECG) e pulso. A prova de esforço cardiopulmonar permite monitorizar a evolução da doença. Também pode ser realizada em passadeira ou bicicleta ergométrica.


    Ecocardiograma: Exame que faz uma avaliação da função cardíaca e da existência de hipertensão pulmonar através de ultrassons.


    Avaliação do refluxo gastroesofágico: Pode ser feita através de esofagografia (radiografia com contraste no esófago) e de pHmetria (medição do pH através de um cateter colocado no esófago).


    Análises de sangue: Para avaliação de uma eventual doença do tecido conjuntivo (esclerodermia, artrite reumatoide ou outra).


    Broncoscopia: Avaliação da árvore brônquica através de um broncoscópio, que é um tubo estreito (5 mm) e flexível que é introduzido através das vias aéreas superiores (narina ou cavidade bucal) passando sucessivamente para a laringe, traqueia e árvore brônquica direita e esquerda. Através do broncoscópio pode ser feito um lavado bronco alveolar (LBA) com recolha das células alveolares, cuja análise detalhada pode permitir uma aproximação diagnóstica ou prognóstica. Através do broncoscópio podem também realizar-se biópsias pulmonares, mas estas têm uma escassa rentabilidade diagnóstica.


    Biopsia cirúrgica do pulmão: Habitualmente por recurso a videotoracoscopia, permite a colheita de várias amostras de pulmão estando indicada quando a imagem da tomografia computorizada do tórax não é típica de fibrose pulmonar idiopática.

  • Como se trata a fibrose pulmonar?

    A evolução clínica da fibrose pulmonar é muito variável e pode ser difícil de prever. A estratégia de tratamento é individual, adaptada às especificidades de cada doente. A fibrose pulmonar não tem cura. As opções de tratamento são limitadas e têm como objetivo ajudar a controlar a doença evitando ou retardando a sua progressão, manter a capacidade de realizar as atividades de vida diária e a qualidade de vida. 


    O tratamento típico baseia-se em fármacos imunossupressores (corticoides e azatioprina), anti-oxidantes (N-acetilcisteina) e antifibróticos (perfinidona), complementados por oxigenoterapia, reabilitação respiratória, prevenção das infeções (vacina antigripal e antipneumocócica) e prevenção do refluxo gastroesofágico. O encaminhamento para participação em ensaios clínicos realizados nos centros de referência ou a referenciação para transplante pulmonar são opções a considerar. Os doentes com fibrose pulmonar podem apresentar períodos de agravamento, que são designados ?exacerbações agudas?. Nestas fases de agudização da doença estão indicados os corticoides (prednisona) em altas doses.

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