Avaliação clínica e exame físico: História clínica detalhada sobre sintomas e eventual associação causal com fatores ambientais (poeiras/aves) ou medicamentos. Doenças co-existentes (doenças do tecido conjuntivo). Auscultação pulmonar com "crepitações", sons produzidos pela abertura das pequenas vias aéreas durante a inspiração. Presença de dedos em baqueta de tambor (hipocratismo digital).
Radiografia do tórax: Numa fase inicial pode não revelar alterações. Numa fase tardia, ressalta a redução dos volumes pulmonares (pulmões pequenos), com acentuação do retículo pulmonar (fibrose).
Tomografia computorizada do tórax: Exame de eleição para o diagnóstico de fibrose pulmonar, ao evidenciar o padrão típico de ?pulmão em favo?, que corresponde a uma cicatrização e destruição das unidades alveolares.
Provas de função respiratória: Exames em que se determina a quantidade de ar presente nos pulmões, bem como a quantidade de ar que entra e sai dos pulmões (débito). A capacidade de difusão mede a transferência do oxigénio do ar atmosférico para a corrente sanguínea. Estes exames são efetuados em laboratórios de função respiratória. Os equipamentos mais simples - os espirómetros - determinam apenas os volumes e débitos. Os equipamentos mais complexos - os pletismógrafos - que se assemelham a uma cabine telefónica transparente, permitem o registo das variações de pressão, débitos e volumes. Na fibrose pulmonar há uma diminuição dos volumes pulmonares (restrição volumétrica) e uma diminuição da capacidade de difusão, alterações que são proporcionais ao grau de fibrose pulmonar.
Oximetria de pulso: Exame que é realizado com um dispositivo - um oxímetro - que avalia o volume de saturação do oxigénio. Habitualmente, o oxímetro é colocado no dedo para realizar esta medição. São considerados normais os valores superiores a 95%. Na fibrose pulmonar, a saturação do oxigénio é inferior a 95% e agrava-se com o exercício e com a evolução da doença.
Gasimetria arterial: Exame realizado através da punção de uma artéria, habitualmente a artéria radial no pulso ou a umeral no braço, e que mede o pH, pressão parcial de oxigénio (PaO2) e pressão parcial de dióxido de carbono (PaCO2). A diminuição da PaO2 e o aumento da PaCO2 permitem monitorizar o grau de progressão da fibrose pulmonar.
Prova de esforço cardiopulmonar: Permite avaliar o comportamento das trocas gasosas com o exercício. O teste mais comum é a prova da marcha de 6 minutos, em que o doente caminha num corredor e é determinada a distância percorrida num período de 6 minutos, monitorizando-se simultaneamente a saturação de oxigénio (oximetria digital), tensão arterial, eletrocardiograma (ECG) e pulso. A prova de esforço cardiopulmonar permite monitorizar a evolução da doença. Também pode ser realizada em passadeira ou bicicleta ergométrica.
Ecocardiograma: Exame que faz uma avaliação da função cardíaca e da existência de hipertensão pulmonar através de ultrassons.
Avaliação do refluxo gastroesofágico: Pode ser feita através de esofagografia (radiografia com contraste no esófago) e de pHmetria (medição do pH através de um cateter colocado no esófago).
Análises de sangue: Para avaliação de uma eventual doença do tecido conjuntivo (esclerodermia, artrite reumatoide ou outra).
Broncoscopia: Avaliação da árvore brônquica através de um broncoscópio, que é um tubo estreito (5 mm) e flexível que é introduzido através das vias aéreas superiores (narina ou cavidade bucal) passando sucessivamente para a laringe, traqueia e árvore brônquica direita e esquerda. Através do broncoscópio pode ser feito um lavado bronco alveolar (LBA) com recolha das células alveolares, cuja análise detalhada pode permitir uma aproximação diagnóstica ou prognóstica. Através do broncoscópio podem também realizar-se biópsias pulmonares, mas estas têm uma escassa rentabilidade diagnóstica.
Biopsia cirúrgica do pulmão: Habitualmente por recurso a videotoracoscopia, permite a colheita de várias amostras de pulmão estando indicada quando a imagem da tomografia computorizada do tórax não é típica de fibrose pulmonar idiopática.