Chefe de Serviço de Pneumologia

Secretário Geral da Sociedade Portuguesa de Pneumologia de 1987 a 1992

Presidente da Sociedade Portuguesa de Pneumologia de 1992 a 1994

Director do Hospital Nossa Senhora do Rosário - Barreiro de 1996 a 2002

Assistente Convidado da Faculdade de Medicina de Lisboa de 1973 a 2002

Presidente da Associação Nacional de Tuberculose e Doenças Respiratórias 2004 - 2009

Consultor de Pneumologia do British Hospital, Lisbon XXI

Presidente do Observatório Nacional das Doenças Respiratórias desde 2005

Presidente da Fundação Portuguesa do Pulmão


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As perguntas mais frequentes


1. O QUE SÁO BRONQUIECTASIAS?

Bronquiectasias são dilatações e distorções permanentes dos brônquios, em regra secundárias a um processo infeccioso.

Normalmente são atingidos brônquios de calibre igual ou superior a 2mm de diâmetro e resultam da destruição dos componentes musculares e elásticos da parede brônquica com dilatação do brônquio e alteração da função mucociliar, levando a uma acumulação e estagnação das secreções produzidas pelas células alveolares e brônquicas, facilitando a colonização bacteriana e, posteriormente a infecção, o que agrava a situação e promove progressão das lesões.

2. QUAIS AS CAUSAS DAS BRONQUIECTASIAS?

As bronquiectasias podem ser congénitas ou secundárias a diversos processos patológicos.

As bronquiectasias congénitas, como o nome indica existem desde o nascimento e resultam duma paragem no desenvolvimento embrionário. Os brônquios vão-se formando por divisão dicotómica, como os ramos dum árvore. Se há paragem nesse desenvolvimento o brônquio termina em fundo de saco, que posteriormente se vai dilatando e formando as bronquiectasias.

As bronquiectasias secundárias têm na sua génese, muitas vezes, uma obstrução fixa dum ou mais brônquios, em consequência duma estenose cicatricial ou duma obstrução por um tumor ou por um corpo estranho que tenha sido aspirado (feijão, amendoim, osso de frango, por exemplo). Dessa obstrução resulta uma estase das secreções brônquicas, subsequente colonização bacteriana, infecção crónica e, com a persistência da infecção, lesão irreversível da parede brônquica, com dilatação da mesma, tornando ineficazes os mecanismos de drenagem brônquica e, assim, perpetuando e agravando a doença.

Estas lesões da parede são devidas quer à acção do agente infeccioso, quer à activação dos mecanismos de defesa do indivíduo, com libertação de mediadores, os quais, para além de combaterem o agente invasor, também são potencialmente lesivos para as células da parede brônquica..

Por vezes uma infecção brônquica aguda generalizada, sobretudo na criança, é capaz de lesar a parede e levar ao aparecimento de bronquiectasias. É o caso do sarampo, doença frequente antes do aparecimento da vacina, que quando evoluía para um quadro de pneumonia do sarampo, originava por vezes o aparecimento de bronquiectasias.

A infecção crónica do brônquio dilatado estende-se ao parênquima pulmonar adjacente, alargando a ele o processo inflamatório, perturbando ainda mais a função respiratória.

Nas doenças do interstício pulmonar ou outras que se acompanhem de fibrose pulmonar extensa, esta , exercendo forças de retracção sobre a parede brônquica , leva a distorções dos brônquios, com falência dos mecanismos de drenagem, contribuindo pra o aparecimento das chamadas bronquiectasias de tracção (em regra bronquiectasias cilíndricas). Nesta situação estão muitas vezes envolvidos os bronquíolos (brônquios mais finos) e designam-se por bronquiolectasias.

3. QUE TIPOS DE BRONQUIECTASIAS EXISTEM ?

Já referimos a existência de bronquiectasias congénitas e bronquiectasias secundárias.

Dentro das bronquiectasias secundárias definimos já dois tipos: bronquiectasias secundárias a obstrução brônquica fixa e bronquiectasias de tracção.

Segundo Reid (1950), as bronquiectasias podem ainda ser classificadas em:

Bronquiectasias cilíndricas – Nelas há um envolvimento edematoso difuso da mucosa, com discreto alargamento do brônquio, o qual mantém o seu trajecto e limites externos e, nas imagens de broncografia, termina abruptamente em ramo quebrado (por preenchimento com muco). Falaremos na broncografia no capítulo do diagnóstico).

Bronquiectasias quísticas ou saculares – Têm a aparência de balões, com abundante neovascularização. Na radiografia do tórax podem ter o aspecto de imagens arredondadas, hipertransparentes com níveis líquidos, quando a supuração é bastante intensa. Chamam-se varicosas quando nas imagens radiográficas têm uma aparência bulhosa, intervalada por zonas relativamente conservadas.

Bronquiectasias próximais – Surgem em regra na Aspergilose Alérgica Invasiva, doença causada por um fungo. Nessa situação o fungo invade a parede do brônquio na sua porção próximal, lesando a estrutura da parede que se dilata como um balão. Inversamente a porção distal do brônquio mantém um calibre relativamente normal.

4. AS BRONQUIECTASIAS PODEM SURGIR EM QUALQUER IDADE?

Depende do tipo e das causas etiológicas. As congénitas e as consequentes ao sarampo manifestam os seus sintomas logo na criança.

Em relação aos restantes tipos depende do momento em que e estabelece a obstrução brônquica localizada. Quanto às bronquiectasias de tracção estas são de aparecimento mais tardio, pois são consequência de processos de fibrose, os quais surgem em regra em grupos etários mais elevados; além disso é necessário que a fibrose progrida o suficiente para levar à distorção dos brônquios.

5. QUAIS OS SINTOMAS DAS BRONQUIECTASIAS?

O principal sintoma das bronquiectasias é a expectoração. Trata-se dum doença caracterizada por uma inflamação crónica dos brônquios, colonização bacteriana persistente, infecções frequentes e perturbação dos mecanismos de limpeza dos brônquios. Assim a expectoração costuma ser abundante – uma verdadeira broncorreia- e ,muitas vezes purulenta, dependendo a cor da bactéria infectante.

Já referimos que, pelo menos nalguns tipos de bronquiectasias existe uma hipervascularização da sua parede por vasos neoformados dependentes da circulação brônquica, directamente emergente da aorta. Por isso são frequentes as perda sanguíneas que podem ir desde a expectoração hemoptóica às grandes hemoptizes.

Tratando-se dum processo supurativo crónico podem haver sintomas gerais como febre e perda de apetite, sendo esses sintomas mais marcados nos períodos de agudização das infecções.

Nestes doentes, pela razões referidas as infecções respiratórias são muito frequentes, traduzindo-se por um agravamento dos sintomas, maior purulência da expectoração , febre e, por vezes expectoração hemoptóica ou hemoptize.

6. COMO SE FAZ O DIAGNÓSTICO DAS BRONQUIECTASIAS?

A suspeita de bronquiectasias é levantada pela existência dos sintomas atrás referidos, particularmente se existem antecedentes pessoais relevantes, como o doente ter história de sarampo na infância ou de aspiração de corpo estranho.

No exame clínico é frequente ouvirem-se fervores bolhosos na zona das bronquiectasias, acompanhados em regra de sinais brônquicos (roncos)

Por vezes os doentes apresentam dedos em baqueta de tambor, em consequência do processo supurativo crónico.

Se o processo é muito extenso pode surgir cianose, traduzindo a existência duma insuficiência respiratória.

O diagnóstico é confirmado pelos exames imageológicos.

A radiografia simples do tórax não serva para um diagnóstico de certeza, ainda que possa levantar a suspeita da existência de bronquiectasias. Apenas nas situações de bronquiectasias bolhosas supuradas em que aparecem na radiografia do tórax, imagens de bolhas com nível líquido se poderá por o diagnóstico, perante o exame radiogrófico.

A broncografia é o exame de excelência para a caracterização das bronquiectasias. Consiste na introdução dum meio de contraste na árvore brônquica, o qual tem uma viscosidade tal que irá barrar as paredes dos brônquios, sem inundar os alvéolos. Permite desenhar toda a árvore brônquica e determinar a existência, localização e extensão das bronquiectasias.

Hoje em dia o exame que mais se usa para a caracterização das bronquiectasias é a tomografia computurizada. Sem utilização do contraste intrabrônquico permite confirmar ou não a existência de bronquiectasias, sua localização e extensão. Com os modernos equipamentos é possível reconstruir as imagens e obter uma visão tridimensional de toda a árvore brônquica. Hoje em dia é, portanto o exame de xcelência para o estudo das bronquiectasias.

7. QUAL O TRATAMENTO DAS BRONQUIECTASIAS?

Uma vez que existe uma hiperprodução de muco, muitas vezes infectado, e uma perturbação dos mecanismos de limpeza brônquica é necessário facilitar a saída desse muco. Para isso é fundamental que o doente esteja bem hidratado, pelo que deve ser garantido o aporte de líquidos por via oral.

Nas situações em que o muco é muito espesso poderão estar indicados fluidificantes da expectoração, nomeadamente a acetilcisteína.

É de grande relevância o recurso à cinesiterapia respiratória e à drenagem postural, complementadas por técnicas de ensino dos doentes. Estas técnicas, sobretudo nas formas mais graves da doença, são essenciais à facilitação da eliminação das secreções, com importante papel na prevenção das agudizações infecciosas.

Como vimos a infecção é quase uma constante e as bronquiectasias estão colonizadas por uma flora bacteriana mista. Por isso nas agudizações – exacerbação das queixas, maior purulência da expectoração – estão indicados os antibióticos de largo espectro, que devem ser usados segundo o critério médico.

Nas bronquiectasias a terapêutica antibiótica é em regra empírica. De facto o facto de haver nelas uma colonização por numerosos tipos de bactérias faz com que o exame bacteriológico da expectoração, mesmo o cultural, seja, na maioria das situações, de pouco valor para o tratamento das exacerbações da doença.

Como referimos por vezes há hemoptizes e/ou expectoração hemoptóica, que surgem principalmente durante as agudizações. O tratamento da infecção em regra é suficiente para controlar a situação. Nos casos em que existem grandes hemoptises, pode ser necessário recorrer à broncoarteiografia, para identificação dos ramos das artérias brônquicas responsáveis pela hemorragia e, se necessário, proceder à sua embolização.

A remoção cirúrgica bronquiectasias só está indicada em situações em que a doença é localizada e causadora de importante sintomatologia, nomeadamente hemoptizes, o que é raro. É necessário ter em consideração que ao remover ,por exemplo, um lobo pulmonar, os outros irão ocupar o seu lugar, com basculamento da árvore brõnquica, o que pode vir a originar a formação de bronquiectasias, numa zona até aí sã.

As grandes hemoptizes que já foram uma indicação para a remoção cirúrgica das bronquiectasias, hoje podem ser, regra geral, controladas pela embolização das artérias brônquicas, como já referimos.

Como medidas preventivas há que referir todas as que constituem terapêuticas de prevenção das infecções respiratórias, virais ou bacterianas. Estão neste campo a vacinação contra o sarampo ( de grande importância para a prevenção das bronquectasias) e mesmo contra a gripe. Também a vacina contra o Pneumococo e o recurso aos lisados bacterianos como imunomoduladores na prevenção das infecções bacterianas, podem ser relevantes na prevenção das bronquiectasias.

8. ANUALMENTE HÁ MUITOS NOVOS CASOS DE BRONQUIECTASIAS?

Felizmente não, sobretudo se considerarmos as formas saculares e varicosas que, entre nós, eram muitas vezes originadas por tuberculoses brônquicas, na época em que as terapêuticas eram pouco frequentes. Também o sarampo, outrora uma doença que atingia a maioria das crianças, deixou de os ser com o aparecimento da vacina; e a Pneumonia do sarampo era uma causa frequente de bronquiectasias.

Já as bronquiectasias de tracção continuam a ser muito frequentes, pois que os mecanismos que as originam persistem e são responsáveis por sintomas muitas vezes confundidos com “asma” ou “bronquite”.

Continua contudo a ser uma doença a ter em atenção já que a doença, uma vez instalada persiste por toda a vida, com tendência a um agravamento progressivo.

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